Malformaciones cavernomatosas del tallo cerebral en pediatría: reporte de un caso y revisión de la literatura.
ComiteNetMD
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6 ago, 2025
Resumen
Las malformaciones cavernomatosas tienen una prevalencia del 0.4% al 0.8% en la población. Su sintomatología incluye convulsiones, cefalea y déficit motor y de nervios craneales. Presentamos el caso de una niña de 10 años con cefalea, hemiparesia derecha, ataxia y afección de nervios craneales izquierdos VI, VII, IX y X. La resonancia magnética de encéfalo evidenció una lesión pontobulbar izquierda. Se realizó resección de una malformación cavernomatosa. La paciente presentó resolución de los síntomas al año de la cirugía. Las malformaciones cavernomatosas del tallo cerebral en pediatría son infrecuentes; cuando sangran, se recomienda la cirugía, y en las asintomáticas solo vigilancia neurológica.
Introducción
Las malformaciones cavernomatosas (MC), también conocidas como angiomas venosos o cavernomas, son malformaciones vasculares formadas por grupos de sinusoides dilatados, organizados en canales con una sola capa de endotelio. Representan del 10% al 15% de todas las malformaciones neurovasculares y tienen una prevalencia del 0.4% al 0.8% en la población1,2. Las MC pueden ser familiares (genéticas) o espontáneas; las genéticas se asocian a MC múltiples con un patrón autosómico dominante, relacionadas con la mutación en uno de tres genes: KRIT1(CCM1), MGC4607 (CCM2) y PDCD10 (CCM3). Existe predisposición por grupos étnicos (50% en hispanos y 10-20% en caucásicos). Su etiología se ha relacionado con la exposición a la radiación3,4. La sintomatología incluye crisis convulsivas, cefalea, déficits motores y disfunción de nervios craneales, dependiendo de su localización, y se atribuye al sangrado intra- o extralesional y efecto de masa. La localización más frecuente es supratentorial (70-80%), seguida de la infratentorial (10-20%) y medular (5-10%)5. La hemorragia por MC en el tallo cerebral (que comprende el mesencéfalo, la protuberancia anular y el bulbo raquídeo), al tener mayor densidad los núcleos de los nervios craneales y los tractos motores, incrementa la sintomatología y la discapacidad, en comparación con su contraparte supratentorial6. Por su tamaño, las MC se clasifican en pequeñas (< 2 cm), grandes (2-4 cm) y gigantes (> 4 cm). La resonancia magnética (RM) se considera como primera opción para su diagnóstico7-9. El manejo de las MC incluye observación, cirugía o radiocirugía, dependiendo de su presentación clínica y localización anatómica10,11.
Antonio Heredia-Gutiérrez1,2*, María E. Carbarín-Carbarín3
1Servicio de Neurocirugía Pediátrica, Hospital para el Niño Poblano, San Andrés Cholula;
2Servicio de Neurocirugía, Centro Médico Nacional Manuel Ávila Camacho, Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS), Puebla;
3Unidad de Terapia Intensiva Pediátrica, Hospital General de Zona No. 20, IMSS, Puebla. Puebla, México
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